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(1) どのような症状があらわれるのでしょうか

貧血だけではなく、血小板減少、白血球減少がありますので貧血症状だけではなく血小板減少による皮下出血、鼻出血、歯茎からの出血、時には生理出血の増加を示すこともあります。また、白血球減少に伴う細菌感染症、時に敗血症（血液の中で細菌が増殖する状態）のために高熱を出すこともあります。

(2) どうしてこのような病気になるのでしょうか

　多くの場合、原因は不明ですが造血を抑制するリンパ球が出来て、このリンパ球により血液幹細胞および血液幹細胞から分化・増殖してきた血球が破壊されて血球減少が発生します。

(3) どんな検査をするのでしょうか

1　血液検査で、赤血球・血小板・白血球の減少があると再生不良性貧血の可能性があります。赤血球は通常、正球性貧血（平均赤血球容積が85-99 fl）ですが僅かに大球性（平均赤血球容積90-115 fl）を示すこともあります。
2　骨髄検査：骨髄に針を刺して、骨髄内に細胞を注射器に吸引します。そして、骨髄内に腫瘍細胞あるいは異常な形をした血球の有無及び染色体検査をして染色体異常の有無を調べます。再生不良性貧血では、このような異常を認めず、骨髄の細胞が減少しています。
3 重症度の分類：再生不良性貧血では、血液及び骨髄の検査成績によって，超重症、重症、中等症、軽症に分類して、治療法の選択に役立てています。

表１再生不良性貧血の重症度⁽¹⁾

重症度	検査成績
超重症	骨髄が低形成で、下記の３項目を満たすもの顆粒球＜ 200 /μl 血小板＜ 20,000 /μl 網赤血球＜ 20,000 /μl
重症	骨髄が低形成で、少なくとも下記の２項目を満たすもの顆粒球＜ 500 /μl 血小板＜ 20,000 /μl 網赤血球＜ 20,000 /μl
中等症	少なくとも下記の2項目を満たすもの顆粒球＜ 1,000 /μl 血小板＜ 50,000 /μl 網赤血球＜ 60,000 /μl (但し、上記の重症に相当するものは除く)
軽症	それ以外のもの

(4) どのような薬を治療に使いますか

再生不良性貧血の治療は重症度によって、決まります。
1　軽症の患者さん、輸血を要さない中等症の患者さん、および何らかの理由によって免疫抑制療法を行えない患者さんには、ダナゾール、プリモボランなどの蛋白同化ホルモンによる治療を行います。
2　免疫抑制療法：中等症、重症、高齢者（40才以上）の最重症の患者さんおよび重症あるいは輸血を必要とする中等症では、抗ヒト胸腺細胞ウマ免疫グロブリン：ATG（商品名:リンフォグロブリンLymphoglobulin 10-15 mg/kg/日を5日間、生食またはブドウ糖500 mlにて希釈し、12時間以上かけて点滴常駐する。）とその後にシクロスポリンを併用する免疫抑制療法を行います。その際、ウマ免疫グロブリンによるアレルギー反応抑制のために短期間プレドニゾロンを併用します。１回の治療で効果の無い場合には、抗ヒトTリンパ球ウサギ免疫グロブリン（商品名：ゼットブリンZetbulin 0.25 mｇ/kg/日を5日間、250-500 mlの生食で希釈し、４時間以上かけて点滴静注する。）およびその後にシクロスポリン（商品名：ネオーラルNeoral）という免疫抑制剤を内服する免疫抑制療法を行います。免疫抑制療法が無効の場合には、ダナゾール、プリモボランなどの蛋白同化ホルモンによる治療をおこないます。
3　骨髄移植：45才未満の超重症の患者さんで血縁者にHLAの一致した骨髄提供者がおられる場合にはG-CSFを併用しながら骨髄移植による治療を第一選択としています。血縁者に提供者にいない場合には非血縁骨髄移植あるいは免疫抑制療法を行います。
4　輸血：これらの治療中には、必要に応じて赤血球輸血、血小板輸血を行います。

図2 再生不良性貧血の重症度と治療法